Épilepsies

Il est important de ne pas confondre une crise d’épilepsie isolée avec la maladie épileptique, qui est définie comme la répétition d’au moins deux crises spontanées.

La crise d’épilepsie est liée à une activité électrique anormalement élevée des cellules nerveuses (les neurones), qui se matérialise par des décharges électriques. Ces décharges peuvent varier selon plusieurs paramètres :

1. Leur intensité : elles peuvent provoquer de brèves pertes d’attention ou des petites secousses musculaires, mais aussi des convulsions sévères et prolongées ;
2. Leur fréquence : de moins d’une fois par an à plusieurs fois par jour ;
3. Leur localisation : les décharges apparaissent initialement dans la partie périphérique du cerveau (le cortex cérébral), avant de se propager dans certains cas à d’autres régions cérébrales.

Schématiquement, il est possible d’assimiler ce phénomène à un court-circuit électrique, qui touche le fonctionnement cognitif ou le comportement de la personne. L’ensemble des mécanismes provoquant ce court-circuit n’est pas encore totalement élucidé à ce jour.

Les épilepsies peuvent survenir à tous les âges de la vie, même si elle est plus fréquente chez les enfants et les personnes âgées.

Dans le monde, les épilepsies touchent environ 50 millions de personnes, selon l’Organisation Mondiale de la Santé, ce qui en fait l’une des maladies neurologiques les plus fréquentes. Chaque année, 2,4 millions de nouveaux cas sont diagnostiqués.

En France, les épilepsies touchent environ 500 000 personnes (soit environ 0,7 % de la population) et 75 % des cas se manifestent avant l’âge de 18 ans. La moitié des enfants atteints guérit avant l’âge adulte.

Les épilepsies ont des origines multiples et sont classées en deux grandes catégories : les épilepsies idiopathiques et les épilepsies secondaires ou symptomatiques.

Épilepsies idiopathiques

Les épilepsies idiopathiques (60 % des cas), pour lesquelles aucune cause n’est identifiée et qui pourraient être d’origine génétique pour certaines d’entre elles.

Épilepsies secondaires ou symptomatiques

Les épilepsies secondaires ou symptomatiques, qui sont liées à une autre affection. Leurs causes sont très variables :

1. Une lésion cérébrale due à un traumatisme prénatal ou périnatal (manque d’oxygène, traumatisme à la naissance ou faible poids de naissance) ;
2. Des anomalies congénitales ou des troubles génétiques entraînant des malformations cérébrales (par exemple, la sclérose tubéreuse de Bourneville) ;
3. Un traumatisme au niveau de la tête (traumatisme crânien, commotion cérébrale) ;
4. Un Accident Vasculaire Cérébral (AVC) ;
5. Une infection touchant le cerveau (méningite, encéphalite ou neurocysticercose (atteinte cérébrale lors d’une infection par le ténia du porc) ;
6. Une tumeur bénigne ou maligne au cerveau ;
7. Certaines maladies systémiques auto-immunes, comme le lupus érythémateux disséminé ;
8. La prise de certains médicaments (par exemple, la survenue d’un hématome cérébral suite à un traitement anticoagulant).

Chez les personnes épileptiques, certains facteurs individuels et environnementaux peuvent favoriser la survenue et la fréquence des crises épileptiques :

1. Un faible taux de glucose et de calcium sanguin ;
2. Le manque de sommeil ;
3. La consommation excessive d’alcool ;
4. La consommation de cocaïne ;
5. Le stress ;
6. Les émotions fortes ;
7. Une stimulation sensorielle excessive par la lumière (jeux vidéo, lumières clignotantes, télévision) (seule une petite proportion des patients a une forme d’épilepsie sensible à la lumière).

D’une manière générale, il faut distinguer les épilepsies partielles (atteintes d’une zone précise du cerveau), des épilepsies généralisées (propagations des décharges électriques à l’ensemble du cerveau).

Les épilepsies partielles représentent deux tiers des cas d’épilepsies et entraînent des crises partielles, dont les symptômes peuvent être très différents en fonction de la zone cérébrale affectée :

1. Une simple désorientation ;
2. Une perte de conscience ;
3. Une modification de la sensibilité (fourmillements, picotements) ;
4. Des troubles de la motricité (mouvements disproportionnés ou incoordonnés) ;
5. Des troubles visuels ou auditifs (hallucinations, illusions) ;
6. Des troubles gustatifs ou olfactifs (mauvaise odeur ou goût) ;
7. Une modification de l’humeur ou du comportement (fuite, peur) ;
8. Une altération des connaissances (troubles de la mémoire).

Les épilepsies généralisées provoquent des crises généralisées, qui sont principalement de trois types : la crise tonico-clonique, le petit mal ou absence et la crise myoclonique.

La crise tonico-clonique, forme la plus connue du grand public car la plus impressionnante, est appelée plus communément le grand mal épileptique. Elle se déroule en trois phases :

1. Une phase tonique de 1 à 2 minutes durant laquelle tous les muscles se contractent. La personne peut alors crier et se mordre la langue.
2. Une phase clonique d’environ 20 secondes matérialisée par des convulsions (séries de contractions musculaires) et un blocage de la respiration.
3. Une phase résolutive correspond au relâchement complet des muscles, accompagné d’une respiration bruyante et parfois d’une perte d’urines. Elle peut durer quelques minutes, avant que la personne ne reprenne connaissance ;

Le petit mal ou absence, correspond à une rupture de conscience pendant quelques secondes, qui se répète souvent plusieurs fois au cours de la journée ;

La crise myoclonique est caractérisée par des secousses musculaires brèves sans perte de conscience associée.

1. Allonger la personne sur le côté en position latérale de sécurité ;
2. Libérer de l’espace autour d’elle ;
3. Protéger sa tête en la plaçant sur un objet souple (coussin, vêtement) ;
4. Desserrer ses vêtements au niveau du col ;
5. Ne pas déplacer la personne sauf en cas de danger immédiat ;
6. Ne pas tenter d’empêcher les mouvements convulsifs ;
7. Ne rien mettre dans la bouche de la personne et ne pas lui donner à boire.

Il faut impérativement contacter les secours d’urgence si la crise dure plus de 5 minutes, si elle se répète sans retour à la normale entre deux crises ou si la personne reste inconsciente pendant plus de 10 minutes.

Les épilepsies peuvent évoluer dans de rares cas vers un état de mal épileptique, marqué par des crises très longues (plus de 30 minutes) ou très fréquentes. Il existe alors un risque de lésions neurologiques irréversibles, pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Globalement, la durée de vie moyenne d’une personne épileptique est légèrement inférieure à celle de la population générale, dans les pays développés. Une mortalité accidentelle est notamment associée à un risque de chute, de noyade ou d’accident au moment d’une crise.

Le diagnostic des épilepsies repose tout d’abord sur la description des symptômes du patient au moment des crises. Les circonstances de survenue des crises constituent des informations capitales pour le médecin. Par la suite, des examens médicaux sont effectués, dont les plus courants sont :

1. L’électroencéphalogramme (noté EEG) enregistre l’activité électrique du cerveau. Cet examen est essentiel pour confirmer le diagnostic, déterminer le type d’épilepsie et éventuellement localiser le foyer épileptogène (le lieu du cerveau où prennent naissance les décharges électriques). Il peut être associé à un enregistrement vidéo du patient (la vidéo-EEG), particulièrement dans les épilepsies partielles. Parfois, il peut également être effectué durant le sommeil du patient.
2. L’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) cérébrale pour mettre en évidence des lésions cérébrales.

Le diagnostic est parfois délicat, lorsque les symptômes du patient ne sont pas caractéristiques et que les examens médicaux ne fournissent pas d’éléments diagnostiques spécifiques. En effet, certaines altérations de l’EEG peuvent être communes à certaines formes d’épilepsie et à d’autres affections.

Les épilepsies nécessitent un suivi médical régulier par une équipe pluridisciplinaire composée de médecins généralistes, de neurologues ou de neuropédiatres, de psychiatres ou de psychologues et d’assistants sociaux. L’épilepsie sévère est reconnue comme une Affection Longue Durée (ALD), prise en charge à 100% par l’Assurance Maladie. Certaines formes particulières d’épilepsie peuvent être reconnues comme maladies professionnelles, lorsqu’elles sont liées à des accidents du travail.

La prise en charge de l’épilepsie dépend étroitement de son origine et nécessite un traitement spécifique de la cause, lorsqu’elle est curable. Parallèlement, elle comprend généralement la mise en place d’un traitement médicamenteux. Les médicaments utilisés sont des anti-épileptiques ou anti-convulsivants, qui permettent de réduire l’intensité ou la fréquence des crises, voire de les faire disparaître. Ces médicaments sont efficaces dans environ 75 % des épilepsies, les autres étant désignées comme des épilepsies rebelles ou pharmacorésistantes.

Il est totalement impossible de prévenir les épilepsies idiopathiques. En revanche, certaines mesures peuvent limiter les formes secondaires d’épilepsies, en particulier la prévention des traumatismes de la tête (port du casque) ; l’amélioration des soins périnataux ; un diagnostic précoce et un traitement adapté des infections cérébrales ou des accidents vasculaires cérébraux.

Chez les patients épileptiques, des précautions quotidiennes peuvent limiter la fréquence des crises :

1. Une limitation de la consommation de certaines substances (thé, café, alcool, tabac) ;
2. Le respect de trois repas quotidiens, pris à heures régulières ;
3. La pratique d’une activité physique régulière ;
4. Un temps de sommeil suffisant ;
5. Une préférence pour les douches par rapport aux bains ;
6. Une limitation du stress;
7. Une attention particulière vis-à-vis de la lumière.

Des études sont actuellement menées pour mieux comprendre les facteurs déclencheurs des crises, afin de mieux les prévenir.

Les épilepsies sont des maladies très mal connues par le grand public et de nombreuses idées reçues circulent encore actuellement. Les épileptiques se sentent très souvent victimes de stigmatisation et de discrimination, qui viennent s’ajouter aux conséquences déjà importantes de la maladie sur leur vie quotidienne.

L’impact d’une épilepsie au quotidien est très variable selon la forme clinique de la maladie, l’intensité et la fréquence des crises, et l’efficacité du traitement médicamenteux. L’une des principales difficultés est que les crises sont totalement imprévisibles et peuvent survenir à n’importe quel moment, dans n’importe quelle situation.

Chez l’enfant, les épilepsies peuvent compromettre les apprentissages, tandis que chez l’adolescent et l’adulte, la maladie peut nuire considérablement à la vie sociale, personnelle et professionnelle. Chez la personne âgée, elle peut fragiliser l’état de santé et provoquer une perte rapide d’autonomie.

Lorsque les médicaments sont efficaces sur les crises, l’impact sur la vie professionnelle reste limité. Toutefois, une scolarisation adaptée peut être nécessaire, à l’aide d’un projet d’accueil individualisé, élaboré à la demande de la famille et en concertation avec l’établissement scolaire et le médecin de l’Education Nationale. En milieu professionnel, un aménagement des conditions de travail peut être effectué en accord avec le médecin du travail.

Dans le cas des épilepsies rebelles, un certain nombre de professions peuvent être contre-indiquées, en particulier celles impliquant :

1. l’utilisation de machines dangereuses (par exemple menuisier) ;
2. la conduite d’engins ;
3. des interventions en hauteur ;
4. la sécurité ;
5. un accès réglementé (enseignants, pompiers professionnels, marine marchande, …).